由于机体缺乏B淋巴细胞，或B细胞功能异常，受到抗原刺激后不能分化成熟为浆细胞，或合成的抗体不能排出细胞外，造成血清中免疫球蛋白缺乏而致本类疾病。一般均有B细胞分化和成熟不同时期的缺陷，一类、数类或亚类血清免疫球蛋白减少的表现和产生抗体能力低下的表现。即使血清免疫球蛋白水平正常或升高，但临床表现严重的病例应高度怀疑存在抗体产生的障碍。先天性性联无γ-蛋白血症(congenitalX-linkedagammaglobulinemia)也称Bruton型无丙种球蛋白血症。属于原发性体液缺陷病。
- 是否医保：暂无
- 发病部位：血液血管
- 挂号科室：儿科,内科
- 传染性：该病不具备传染性
- 治疗率：对症治疗为主无法根治
- 多发人群：家族病史 均为男性
- 治疗费用：市三甲医院约（5000-10000元）
- 检查项目： 血清免疫球蛋白测定、 血清免疫球蛋白、 血清免疫球蛋白D、 血清免疫球蛋白G亚类、 抗人球蛋白试验、 淋巴细胞数、 抗球蛋白试验、 甲种胎儿球蛋白试验、 淋巴细胞转换试验、 直接抗人球蛋白试验、 间接抗人球蛋白试验、 血浆结合球蛋白半定量测定、 皮肤试验、 PHA淋巴细胞转化试验、 β2-微球蛋白清除试验、 毒素皮肤试验、 皮肤点刺试验、 淋巴细胞毒试验、 混合淋巴细胞培养试验、 皮肤划痕试验、
- 典型症状： 粒细胞减少、 脓疱、 免疫缺陷、 血管性水肿、 脓疱性痤疮、 妊娠时皮肤皱褶处小脓疱、
- 并发症： 脑膜炎、 耳源性脑膜炎、 外伤性脑膜炎、 脑膜炎球菌血症、 肺炎球菌脑膜炎、 脑膜炎奈瑟菌肺炎、 结核性脑膜炎、 小儿莫拉雷脑膜炎、 流行性脑膜炎、 病毒性脑膜炎、 流感嗜血杆菌脑膜炎、 利斯特菌脑膜炎、 化脓性脑膜炎、 小儿肺炎链球菌脑膜炎、 复发性无菌性脑膜炎、 肠道革兰阴性杆菌脑膜炎、 小儿结核性脑膜炎、 急性化脓性脑膜炎、 老年人结核性脑膜炎、 老年人细菌性脑膜炎、
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