拉福拉病

拉福拉病(Laforarsquo;sdisease)属常染色体隐性遗传性疾病。好发于儿童晚期和青春期。最早属于家族性肌阵挛性癫痫。1911年Lafora根据尸检资料发现，患者大脑皮质、丘脑、黑质、苍白球及齿状核等部位的神经细胞胞质内，含有嗜碱性包涵体(Lafora小体)，自此以来开始对本病有了新的认识。本病患者半数始以局部性抽搐发作，故早期多被诊断为普通性癫痫，有时，在肌阵挛和痫性发作出现之前，患者已有视幻觉或表现为易激惹、脾气古怪、进行性认知功能衰退。多数患者难以生存至25岁。患者脑电图呈弥漫性慢波及局灶或多灶性棘波放电。本病须靠神经病理诊断，Lafora小体在神经细胞胞质内呈圆形，直径为3～30micro;m，PAS及Alcian兰染色均呈阳性反应，同时进行电镜观察有助确诊。

• 是否医保：暂无
• 发病部位：颅脑,肌肉
• 挂号科室：神经内科
• 传染性：该病不具备传染性
• 治疗率：70%
• 多发人群：好发于儿童晚期和青春期
• 治疗费用：市三甲医院约（1000 —— 3000元）
• 检查项目： 脑脊液检查-化学检查-蛋白质检查、 血液生化六项检查、 脑脊液的化学检查、 血液检查、 大生化检查、 大生化检查、 大生化检查、 大生化检查、 大生化检查、 大生化检查、 大生化检查、 大生化检查、 大生化检查、 羊水生化检查、 脑脊液的显微镜检查、 脑脊液一般性状检查、 脑脊液病原体检查、 脑脊液细胞学检查、 血清化学检查、 寄生虫血液检查、
• 典型症状： 意识丧失、 幻觉、 入睡幻觉、 梦幻觉、 共济失调、 大脑性共济失调、 抽搐、 感觉性共济失调、 前庭性共济失调、 小脑性共济失调、 酒精性幻觉症、 反复抽搐、 双眼抽搐、 抽搐无力、 感觉性共济失调步态、 产褥期幻觉妄想状态、 腹肌肌肉抽搐、 新生儿抽搐、 嗜酒性幻觉性精神错乱、 酒精中毒性幻觉症、
• 并发症： 老年褥疮、 褥疮、 面肌抽搐、 老年挛缩、 老年便秘、 老年肺炎、 老年眩晕、 老年人高钠血症、 老年人急腹症、 老年休克、 老年人低钙血症、 老年人低钠血症、 老年人肾癌、 老年人胃癌、 老年人高钾血症、 老年人脱水、 老年人低钾血症、 老年人肺癌、 老年人肺炎、 老年人痛风、

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