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警惕！
撰文 | cherisa
间质性肺疾病（interstitial lung disease，ILD）又称为弥漫性实质性肺疾病（diffuse parenchymal lung disease，DPLD），是以弥漫性非特异性肺泡炎症和纤维化为主要病理特征的一组异质性疾病，患者常因持续性干咳及进行性劳力性呼吸困难而严重影响日常生活和工作。
引起ILD的可识别病因包括自身免疫性结缔组织病、职业及环境因素暴露（无机/有机粉尘）、药物肺毒性、放射性肺损伤、某些特殊病原体感染等。其他间质性肺炎包括特发性间质性肺炎、结节病、罕见间质性肺疾病等。各种病因引起的ILD具有相似的临床、影像学、生理或病理特征，诊疗过程中需要临床医生全面、系统地进行鉴别。
下面分享一例精彩的ILD患者的诊疗过程，提供了ILD患者的临床基本诊疗思路，值得广大青年医师借鉴。
一
久咳不愈、呼吸进行性加重，是何原因？
患者是一位77岁的老年男性，物理系退休教授。
主诉：咳嗽、咳痰伴活动后气促1月。
现病史：1月前（2019-08）无诱因出现咳嗽、晨起咳少量白痰，伴活动后气促，症状较轻，否认发热、胸痛、咯血、少尿，否认关节痛、皮疹等。后咳嗽、咳痰症状持续不缓解，活动后气促逐渐加重，于当地医院先后予头孢克洛1片 口服 1天3次×3d抗细菌→利巴韦林×5d抗病毒治疗后，症状仍无改善。进一步就诊于我院（复旦大学附属中山医院），完善胸部CT提示：双肺多发炎症伴纵膈淋巴结轻度肿大。血常规：单核细胞轻度升高（0.87×109/L）；BNP 224.8pg/ml、cTnT（-），SCr 93μmol/L。先后予左氧氟沙星0.5g 1天1次 静脉输液×4d→头孢吡肟2g 1天1次、莫西沙星0.4g 1天1次 静脉输液×2d，咳嗽咳痰仍持续存在，活动后气促逐渐加重。为进一步诊治收住入院。
既往于8月前发现房颤，长期服用胺碘酮治疗0.2g 1天1次及利伐沙班15mg 1天1次抗凝治疗；3年前行前列腺癌根治术，40年前诊断甲肝，已治愈。否认其他疾病史、过敏史、吸烟饮酒史。退休前工作中主要接触高分子材料，无石棉、矽等粉尘接触史。
查体：生命体征平稳，心率64次/分，律齐，全身浅表淋巴结无肿大，双肺呼吸音粗，可闻及散在湿罗音（双上肺尤甚），其余心肺腹查体无特殊，双下肢无水肿。
实验室检查：血常规、肝肾功、cTnT、BNP均在正常范围；血沉轻度升高（24 mm/h）；乙肝五项（-）；肿瘤标志物：细胞角蛋白-19片段 4.6ng/ml，其余CEA、AFP、Ca-199等均为阴性。免疫学指标：类风湿因子（-）、ANA抗体谱（-）；血气分析：PaO2 68mmHg、PaCO2 35mmhg、SpO2 94%。
病原学检查：痰培养：白色念珠菌（+）。血清G试验、GM试验、隐球菌荚膜抗原均（-），T-SPOT弱阳性。
心脏彩超未见异常，Holter（24小时动态心电图）提示房颤和频发室早。
肺功能提示轻度限制性通气功能障碍，舒张试验可疑阳性。
胸部CT平扫见双肺弥漫性间质改变，主要表现为网格影、磨玻璃影及部分区域支气管牵拉性扩张（图1）。
图1 2019-08-30胸部CT平扫
追溯患者既往外院胸部CT（2018-01-22）：可见双下肺轻度间质改变（图2）。
图2 2018-01-22胸部CT平扫
二
ILD如何诊断？5大要点助鉴别
1. ILD初步诊断思路
患者老年男性，以咳嗽、咳痰、进行性呼吸困难为主要表现，CT提示双肺弥漫性间质改变。初步诊断需要从以下几个方面进行鉴别（表1）：
表1 ILD的鉴别诊断
该患者既往有非常明确的长期胺碘酮服用史，综合相关临床资料，诊断首先考虑为：胺碘酮相关性肺间质病变。
2. 治疗及预后随访