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撰文 | 杨帆
自身免疫性肝病（autoimmune liver diseases，AILD）是指自身免疫系统异常导致的以肝脏损害为主要表现的一类肝脏疾病，主要可分为原发性胆汁性胆管炎（primary biliary cholangitis,PBC）、自身免疫性肝炎（autoimmune hepatitis，AIH）和原发性硬化性胆管炎（primary sclerosing cholangitis，PSC）三种类型。
北京时间2023年5月8日下午，来自美国俄亥俄州迈阿密大学的Cynthia Levy教授在本次美国消化疾病周（DDW）专题讲座中进行了以自身免疫性肝病为主题的会议分享。“医学界消化肝病频道”特邀四川大学华西医院消化内科杨帆医生为我们带来精彩的会议报道。
01PBC
PBC是一种慢性自身免疫性肝内胆汁淤积性疾病，多见于中老年女性，熊去氧胆酸（UDCA）是首选的治疗药物（13-15mg/kg/d）。目前肝组织学病理检查不是诊断PBC所必需的检查。
▎诊断
对于持续不明原因的胆汁淤积患者，首选检查是血清抗线粒体抗体（AMA），血清AMA阳性是诊断PBC的特异性标志物。对于AMA阴性患者，过去我们需要寻找组织学上非化脓性破坏性胆管炎的和小胆管破坏的证据，近年来特异性的抗核抗体（ANA）阳性如Gp210和Sp100阳性可识别约40%-50%AMA阴性的PBC患者。对于ANA和AMA均阴性的患者，影像学排除肝内外胆管梗阻以及肝占位病变后，再进行肝脏活检以明确诊断。
图1 来源DDW讲者汇报截图
▎治疗
UDCA是治疗PBC的一线药物，可改善PBC患者生化学指标、延缓疾病进展。
碱性磷酸酶（ALP）可作为早期评估预后的生物学指标，肝脏硬度值可用于诊断和评估晚期肝硬化和不良预后的指标。
奥贝胆酸（OCA）是首个被FDA批准治疗PBC的二线药物，作为选择性法尼醇X受体（FXR）激动剂，可抑制胆汁酸合成从而减轻炎症和肝纤维化。OCA可以显著改善PBC患者的生化指标及组织学进展，延长无肝移植生存率[1]。
贝特类药物（非诺贝特、苯扎贝特）可通过过氧化物增殖物激活受体（PPAR）途径抑制胆汁酸生成从而改善患者生化指标，但目前仍缺乏大样本的随机对照的临床证据。日本一项大型回顾性队列研究发现苯扎贝特可显著降低对UDCA生化应答欠佳PBC患者的全因和肝脏相关的病死率或肝移植需求[2]。贝特类药物最常见的不良反应包括血清转氨酶和血肌酐的升高，还需要警惕肌肉及潜在肾毒性的可能。