医脉通编辑整理，未经授权请勿转载。
嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）是一种罕见的血管炎，表型复杂。由于缺乏诊断性生物标志物和临床试验，医生在诊断和治疗该疾病时面临挑战。5月9日，自然子刊Nat Rev Rheumatol.发表迄今为止首部针对EGPA诊断和治疗的循证指南，形成16项声明和5项总体原则，涉及诊断、诱导缓解及维持缓解治疗等临床管理问题。
16项声明
声明1：哮喘、慢性鼻窦炎和嗜酸性粒细胞增多的患者发生终末器官受累，特别是周围神经病变、肺部浸润、心肌病或其他并发症（如皮肤、胃肠道或肾脏受累）时，应考虑诊断为EGPA（证据水平/推荐等级：2b/B）。
声明2：目前EGPA尚无诊断标准。虽然分类标准已制定，但其主要目的并不是用于临床诊断，因此不应被用作诊断标准。基于专家意见，其他标准（如MIRRA试验中使用的标准）仍需要验证。总之，诊断EGPA应基于高度提示性的临床特征、血管炎的客观证据（例如组织学）和ANCA（2b/B）。
声明3：对于疑似EGPA患者的诊断评价，应该采取多学科的方法；应排除其他嗜酸性粒细胞和血管疾病，并评估主要的疾病并发症，特别是心脏、呼吸、皮肤、肾脏和神经系统受累，以及ANCA和嗜酸性粒细胞增多症。如果条件允许建议活检，但活检不是诊断EGPA的必需检查（3b/C）。
声明4：所有EGPA疑似患者均应检测ANCA。30%-40%的EGPA患者中可检测到ANCA，其中大多数MPO-ANCA检测呈阳性。MPO-ANCA阳性患者多表现为血管炎，如肾小球肾炎、神经病变和紫癜，而ANCA阴性患者多表现为心肌病和肺部受累（2a/B）。
声明5：EGPA缓解被定义为活动性疾病的临床体征或症状消失，包括哮喘和耳鼻喉表现。对于缓解的定义，还应考虑糖皮质激素剂量，每日最大剂量7.5mg泼尼松可作为临界值（5/D）。
声明6：应根据与患者预后相关的临床表现制定个体化的诱导缓解治疗。在选择诱导缓解策略时，应考虑五因子评分中包括的危及器官表现（肾功能不全、蛋白尿、心肌病、胃肠道和中枢神经系统受累）以及周围神经病变和其他罕见表现（如肺泡出血）（2b/B）。
声明7：对于新发、活动性EGPA患者，应将糖皮质激素作为初始治疗。对于重症的患者（有声明6中所说的不利预后因素），应添加环磷酰胺或利妥昔单抗。对于非重症的患者，应单独使用糖皮质激素（2b/B）。
声明8：维持缓解中，对于重症EGPA患者，建议使用利妥昔单抗、美泊利单抗或传统合成改善病情抗风湿药（csDMARDs）联用糖皮质激素。对于非重症EGPA患者，建议单独使用糖皮质激素或联用美泊利单抗。其中，糖皮质激素应逐渐减少至最低有效剂量，以尽量减少毒性（2b/B）。
声明9：EGPA复发定义为在缓解期后临床体征或活动性疾病症状复发。需增加糖皮质激素剂量或启用/增加免疫抑制剂也应视为复发。复发或新发系统性血管炎（系统性复发）应与孤立性哮喘加重及耳鼻喉表现（呼吸道复发）相鉴别（5/D）。
声明10：复发应根据类型（系统性还是呼吸性）和严重程度进行治疗。对于重症全身复发，建议使用糖皮质激素联用利妥昔单抗或环磷酰胺。对于非重症系统和呼吸系统复发，建议增加糖皮质激素剂量和/或添加美泊利单抗（2b/C）。
声明11：难治性EGPA被定义为在适当的诱导缓解治疗4周后疾病活动性仍不变或增加。系统性表现持续或恶化应与呼吸道表现相区分（5/D）。
声明12：IL-5抑制剂美泊利单抗联用糖皮质激素被推荐用于无危及器官或生命症状的复发性难治性EGPA的诱导缓解治疗。美泊利单抗也可用于维持缓解，特别是需要每日泼尼松剂量≥7.5mg以控制其呼吸症状的患者（2b/B）。
声明13：对于患有活动性哮喘或耳鼻喉表现的EGPA患者，必须优化局部和/或吸入治疗。管理这些疾病表现须跨学科专家协作，例如肺病科医生和耳鼻喉科医生（5/D）。
声明14：对于特殊患者群体，如儿童、老年患者、育龄妇女和有合并症的患者，应根据患者需要调整治疗。目前仍然无证据表明不同表型（如ANCA阳性与ANCA阴性）需要不同治疗（5/D）。
声明15：虽然临床通常监测一些实验室参数（如嗜酸性粒细胞计数或ANCA），但是暂无可靠的生物标志物来评估EGPA疾病活动性。因此，疾病活动性应在随访时通过经验证的临床工具进行评估（5/D）。
声明16：建议常规监测EGPA相关表现，特别是肺功能、心血管事件和神经系统并发症。还建议长期监测恶性肿瘤、感染和骨质疏松等并发症（2b/B）。
➤治疗建议总结图：
5项总体原则
➤应通过专业中心或与专家中心合作的管理方式，为EGPA患者提供最佳护理。
➤EGPA应采用跨学科护理来管理，决策应由患者和医生共同决定，并考虑到安全性、有效性和成本。
➤应教育EGPA患者，使其了解与该疾病相关的风险。
➤与延长生存期、保存器官功能和预防疾病复发等临床结果一样，改善EGPA患者的生活质量也是一个重要目标。
➤应筛查EGPA患者的治疗相关并发症和心血管合并症。并给予预防和生活方式建议，以减少心血管风险和治疗相关并发症的发生。