【疑难案例解析】每日阵挛性发作

病史

患者,男性,12岁,右利手,5岁时首次发作,表现为左下肢阵挛性抽搐,左脚最明显。

数周内,症状发展为部分性癫痫持续状态,服用卡马西平和氯巴占,数月后得到控制。

治疗后没多久,患者出现以下症状:

左下肢每日阵挛性发作(左脚最显著);

每个月有6~8次左侧肢体运动性发作,发作起始部位或是左脚,或者左手,发作后出现数分钟Todd麻痹;

每天左腿肌阵挛数次。

患者11岁时,出现三种新的发作形式:

·左手感觉异常持续约一分钟;

·双侧发作性幻听或幻视;

·右侧偏转性发作,伴流涎和喉部异常感觉,意识存在。

尽管以不同剂量和不同联合用药方式尝试了多种药物(苯妥英钠,丙戊酸钠,卡马西平,扑癫酮,苯巴比妥,氯硝西泮,吡拉西坦,氯巴占和强的松),但每周至每月还是有上述发作性事件发生。患者还接受了3次5天一疗程的免疫球蛋白治疗,但无明显疗效。

患者运动系统发育正常。6岁后,患者在日常学习生活中反应逐渐迟缓,其父母和老师认为主要是由于其注意力不集中。患者越来越多动和易冲动。这些行为异常并未因服用不同的抗癫痫药而改善。

12岁开始,患者病情逐渐恶化,左侧肢体偏瘫,左腿较为显著,呈进一步恶化状态。

患者父母为非近亲结婚,母亲正常分娩。既往药物治疗史无特殊,发育正常。患者母亲的伯父在婴儿期有过几次惊厥发作,简单用药便得以控制,现已不服药,多年无发作。

查体和检查

患者9岁时神经科查体,左侧轻偏瘫,伴腱反射亢进(患者以前肌力和腱反射正常)。偏瘫呈对称性,轻度(4/5),几年来无变化,随后2~3个月内快速发展为左手完全性功能丧失,左侧运动不能,左手轻度感觉障碍。右侧肢体未发现神经功能缺失。

7岁时头颅MRI正常,但MRI随访示影像学恶化表现。

11岁时视频脑电监测显示右侧半球独立的多灶性放电—单纯部分性运动发作(左腿阵挛性发作),继发全面性发作(伴左侧肢体运动症状)和单纯部分性听觉发作。

一系列神经心理学检查发现神经心理功能持续减退,包括认知迟缓。

1998年,当患者12岁时,行右侧颞极脑组织活检,证实Rasmussen脑炎。在活检的组织中未发现病毒包涵体,脑脊液病毒血清学检查和谷氨酸受体3抗体检查阴性。

诊断

Rasmussen脑炎

治疗和疗效

患者12岁时,左手失去功能,接受了功能性大脑半球切除手术。术后,发作明显改善—仅有偶尔的单纯部分性发作(双侧眨眼),脑电图证实为右额叶起源,通过调整药物剂量可轻易地控制这些症状。患者智商和行为也得到明显的提高。术后2周内左侧轻偏瘫,并未丧失行走能力,患者正进行左侧上肢康复训练。

评论

虽然Rasmussen脑炎已被人们认识40余年,但其发病率非常低。我们的患者表现出以下几个有趣的特征:

·患者有几种发作类型,包括运动、躯体感觉症状,听觉和视觉症状。出现单侧发作类型和部分性癫痫持续状态,强烈提示Rasmussen脑炎。

·首次发作4年后出现偏瘫,前3年,症状很轻微,随后症状迅速进展(2个月内偏瘫了)。

·头颅MRI示半球进展性萎缩,高信号,累及基底节。

从这一病例中我们学到了什么?

虽然没有对Rasmussen脑炎患者连续MRI扫描进行前瞻性研究,但是该患者给我们提供了关于这种疾病的影像学典型改变的例子。我们对MRI的异常表现特别感兴趣,因为未发现其他疾病有类似特征。鉴于只有病理活检才能明确诊断,所以我们意识到需要对诊断方法进行研究,该研究可以帮助我们在脑萎缩发生前明确诊断。

这一病例如何改变我们对癫痫患者的处理及治疗策略?

即使已经做出了慢性脑炎的初步诊断,但是我们一直等到该患者左手失去功能时才行活检,随后行半球切除术。最佳手术时机一直是一个有争议的话题。一些临床医生建议等到患者出现偏瘫时再进行手术治疗,其他学者支持在患者完全偏瘫前行半球切除术,目的是为了避免神经心理损害、常年癫痫持续发作对患者造成的损害及社会生活交际障碍。争论还在继续。

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